Naczyniakowatość twarzowo - mózgowa

Naczyniakowatość twarzowo-mózgowa, nazywana również zespołem Sturge-Weber, jest chorobą nerwowo-skórną. Przyczyną schorzenia jest wrodzone zaburzenie rozwoju naczyń mózgowych podczas płodowego rozwoju mózgu.

Naczyniakowatość twarzowo-mózgowa cechuje się występowaniem płaskich znamion naczyniowych na skórze twarzy w postaci ciemnoczerwonych zmian mających wyraźny związek z obszarem skóry zaopatrywanym przez nerw trójdzielny (czoło, powieka górna, okolica szczękowa i żuchwowa). Ponadto charakterystyczna jest obecność objawów neurologicznych tj. niedowład (zmniejszenie siły i zakresu ruchów) połowiczy po przeciwnej stronie do znamienia na twarzy, napady padaczkowe często oporne na leczenie przeciwpadaczkowe, opóźnienie rozwoju umysłowego, jaskra, zaburzenia widzenia, zaburzenia w budowie tęczówki i soczewki oka. Za pomocą metod neuroobrazowania stwierdzić można obecność naczyniaków opon miękkich, zanik mózgu oraz zwapnienia w jego obrębie.

Diagnostyka naczyniakowatości twarzowo-mózgowej opiera się na objawach klinicznych i technikach neuroobrazowania tj. tomografia komputerowa (CT), rezonans magnetyczny (MR), pozytonowa tomografia emisyjna (PET), angiografia mózgowa.

Leczenie naczyniakowatości twarzowo-mózgowej


Leczenie naczyniakowatości twarzowo-mózgowej obejmuje chirurgiczne usunięcie znamienia ze względów kosmetycznych, zabieg neurochirurgiczny w przypadku nieskuteczności leczenie lekami przeciwpadaczkowymi. Ważnym elementem jest rehabilitacja poprawiająca sprawność psycho-ruchową chorego.

Dorota Kozera

Literatura:
1) W. Kozubski, P.P. Liberski: "Neurologia".
2) L.P. Rowland: "Neurologia Merritta", red. H. Kwieciński, A.M. Kamińska.

Ta strona używa plików cookies. więcej informacji.    AKCEPTUJĘ