Otępienie czołowo - skroniowe

Otępienie czołowo - skroniowe należy do grupy chorób wywołanych nieprawidłową budową białka tau. Choroba występuje w 8-10 proc. przypadków, szczególnie po 65 rż. oraz może występować rodzinnie dziedziczona w sposób autosomalny dominujący.

Główną postacią otępienia jest choroba Picka, która charakteryzuje się postępującym zaburzeniem mowy i osobowości, zachowaniem aspołecznym oraz brakiem dbałości o higienę. Występuje częściej przed 65 rż. i trwa przeważnie 2-17 lat.

Wariant czołowy cechuje się zmianami osobowości, nastroju i zaburzeniami zachowania tj. brak dystansu i krytycyzmu, wesołkowatość, występują urojenia, nieodpowiedzialne zachowania i poznawanie nowych rzeczy ustami. Pojawiają się objawy prymitywne (np. odruch chwytny) wskazujące na uszkodzenie układu piramidowego (układ kontrolujący ruchy dowolne i postawę ciała), objawy zespołu parkinsonowskiego i móżdżkowego. Choroba trwa około 10 lat.

Wariant skroniowy obejmuje zaburzenia mowy, zachowania, występowanie objawów prymitywnych oraz przede wszystkim tzw. pustej mowy (wielomówność przy ubogim słownictwie).

Postępująca afazja bez płynności mowy charakteryzująca się brakiem płynnej mowy spontanicznej przy prawidłowym jej rozumieniu, występują agramatyzmy, trudności w pisaniu i czytaniu oraz objawy prymitywne.

Diagnostyka otępienia czołowo - skroniowego


Rozpoznanie otępienia czołowo - skroniowego opiera się głównie na badaniach neuroobrazowych: tomografii komputerowej (CT) i rezonansie magnetycznym (MR) oraz czynnościowych tj. pozytronowa tomografia komputerowa (PET) oraz emisyjna tomografia pojedynczego fotonu (SPECT) wskazujące na obniżenie metabolizmu w płatach czołowych i skroniowych. Wykonywane są również badania psychologiczne.

Leczenie otępienia czołowo - skroniowego


Leczenie otępienia czołowo - skroniowego jest wyłącznie objawowe. Choroba ta różni się od pozostałych zespołów otępiennych niepodatnością na leczenie inhibitorami acetylocholinesterazy, które powodują stymulację receptora dla acetylocholiny. Acetylocholina jest neuroprzekaźnikiem przekazującym informację pomiędzy komórkami mózgu, co jest warunkiem jego prawidłowego funkcjonowania (m.in. procesów zapamiętywania i pamięci).

W praktyce stosowanym lekiem może być metylfenidat (lek pobudzający ośrodkowy układ nerwowy, prawdopodobnie hamujący zwrotny wychwyt noradrenaliny i dopaminy) czy wybiórcze inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI) np. fluoksetyna oraz noradrenaliny np. reboksetyna.

Dorota Kozera

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby wewnętrzne", Tom II.
2) W. Kozubski, P.P. Liberski: "Neurologia".

Ta strona używa plików cookies. więcej informacji.    AKCEPTUJĘ