Postępujące porażenie nadjądrowe

Postępujące porażenie nadjądrowe, czyli zespół Steelea, Richardsona i Olszewskiego jest chorobą neurozwyrodnieniową. Zmiany obejmują głównie most oraz śródmózgowie i polegają na zaniku neuronów z wtórnym rozrostem tkanki glejowej. Istotą choroby jest występowanie zespołu parkinsonowskiego (wzrost napięcia mięśni i spowolnienie ruchowe). Przyczyna jest jak dotąd nieznana.

Objawy postępującego porażenia nadjądrowego


Do objawów postępującego porażenia nadjądrowego należą zaburzenia gałkoruchowe, które uniemożliwiają choremu dowolny ruch gałek ocznych ku górze lub w dół. Dodatkowo chory ma trudności z dłuższym wpatrywaniem się w jeden punkt, pojawia się podwójne widzenie, zamazanie obrazu i kurcz powiek. W przebiegu choroby występują ponadto: wzrost napięcia mięśniowego, spowolnienie ruchowe, rzadko drżenie spoczynkowe, zaburzenia równowagi, a w rezultacie częste upadki, zaburzenia połykania i mowy, maskowata twarz, przeprost szyi, ramiona ustawione są w odwodzeniu, a kończyny górne zgięte w łokciach. Chory skarży się na spowolnienie myślenia, labilność emocjonalną i trudności w wykonywaniu czynności następujących kolejno po sobie.

Diagnostyka postępującego porażenia nadjądrowego


Postępujące porażenie nadjądrowe rozpoznaje się na podstawie występujących objawów klinicznych. W tomografii komputerowej i rezonansie magnetycznym stwierdza się zanik mostu, śródmózgowia oraz płatów skroniowych. Badanie PET (pozytonowa emisyjna tomografia komputerowa) ukazuje zmniejszony metabolizm w tych strukturach mózgu.

Leczenie postępującego porażenia nadjądrowego


Leczenie postępującego porażenia nadjądrowego jest wyłącznie objawowe. W farmakoterapii stosuje się lewodopę, amantadynę i antagonistów receptora dla dopaminy. Leczenie lewodopą jest zwykle nieskuteczne, choć może łagodzić niektóre objawy. W celu wyeliminowania nadmiernego ślinienia podaje się choremu leki hamujące układ przywspółczulny (cholinolityki), a przy objawach dystonii szyi i kończyn toksynę botulinową. Ponadto stosuje się rehabilitację ruchową, która pomaga choremu przedłużyć utrzymanie sprawności fizycznej oraz leki przeciwdepresyjne.

W postępującym porażeniu nadjądrowym dość szybko dochodzi do niepełnosprawności chorego. Choroba po ok.10 latach od rozpoznania prowadzi do śmierci wskutek powikłań tj. zator tętnicy płucnej, zachłystowe zapalenie płuc lub zakażenie układu moczowego.

Dorota Kozera

Literatura:
1) A. Szczeklik: "Choroby wewnętrzne", Tom 1.
2) L.P. Rowland: "Neurologia Merritta", red. H. Kwieciński, A.M. Kamińska.

Ta strona używa plików cookies. więcej informacji.    AKCEPTUJĘ