Stwardnienie zanikowe boczne

Stwardnienie zanikowe boczne ( SLA, sclerosis lateralis amyotrophica) jest postępującą chorobą neurozwyrodnieniową dotyczącą zarówno górnego, jak i dolnego neuronu ruchowego, czyli dwóch komórek nerwowych przekazujących informacje o czynnościach ruchowych z mózgu do mięśni. Choroba występuje w wieku średnim a szczyt zachorowania przypada na 60-70 rż. Zwykle mężczyźni chorują na SLA dwa razy częściej.

Przyczyna jest jak dotąd nie poznana. Prawdopodobnie udział w patogenezie odgrywają aminokwasy, szczególnie glutaminian. Wykazano również występowanie rodzinnej postaci SLA dziedziczącej się częściej jako choroba autosomalna dominująca związana z mutacją genu dla dysmutazy nadtlenkowej.

Objawy kliniczne mogą być wyzwalane przez następujące czynniki: radioterapia, zatrucie ołowiem czy porażenie piorunem.

Objawy stwardnienia zanikowego bocznego


Objawy początkowe stwardnienia zanikowego bocznego to osłabienie mięśni nóg, ramion i dłoni, osłabienie i zanik mięśni twarzy, zamazana mowa, trudności w połykaniu i mówieniu, zanik języka, upośledzona ruchomość języczka. Chód jest utrudniony ze względu na osłabione mięśnie. Dodatkowo pojawia się charakterystyczne opadanie stóp. Ponadto może wystąpić wzmożone napięcie mięśniowe typu spastycznego. Typowymi objawami są również kurcze mięśniowe i spadek masy ciała. Zaburzenia oddechowe najczęściej pojawiają się później i wynikają z osłabienia mięśni międzyżebrowych i przepony. Problemy z połykaniem mogą prowadzić w rezultacie do zachłystowego zapalenia płuc. Objawy szczególnie we wczesnym okresie mogą wykazywać wyraźną asymetrię. Czas trwania choroby wynosi zwykle od 2 do 4 lat.

Diagnostyka stwardnienia zanikowego bocznego


W diagnostyce SLA największe znaczenie ma badanie EMG ( elektromiografia mięśni) oraz ENG (elektroneurografia, czyli badanie przewodzenia we włóknach ruchowych i czuciowych). Natomiast w celu różnicowania choroby z innymi jednostkami chorobowymi wykonuje się rezonans magnetyczny (MRI).

Leczenie stwardnienia zanikowego bocznego


Brak jest skutecznej farmakoterapii w leczeniu stwardnienia zanikowego bocznego. Jedynym lekiem, który spowalnia przebieg choroby o 3 do 6 miesięcy jest riluzol (inhibitor glutaminianu). Pozostaje, zatem leczenie objawowe, czyli właściwa pielęgnacja chorego, gastrostomia, zastosowanie mechanicznej wentylacji.

Dorota Kozera

Literatura:
1) W. Kozubski, P.P. Liberski: "Neurologia".
2) L.P. Rowland: "Neurologia Merritta", red. H. Kwieciński, A.M. Kamińska.

Ta strona używa plików cookies. więcej informacji.    AKCEPTUJĘ